我院新生兒科成功治愈一例世界罕見先天性皮膚缺失的新生兒

發(fā)布時間：2016-03-21瀏覽：1864 次

    近日，我院新生兒科收治一名罕見患有先天性皮膚缺失的新生兒，在全科醫(yī)護(hù)人員的精心照料下，該患兒已痊愈出院。

    患兒李某來自株洲縣，出生后即被發(fā)現(xiàn)右下肢膝蓋及膝蓋以下沒有皮膚，整個膝蓋下肢肌肉及血管脈絡(luò)清晰可見，足背及后跟明顯潰爛，血肉模糊，轉(zhuǎn)輾來到我院新生兒科就診，診查顯示皮膚缺失面積達(dá)10%，并伴有新生兒大泡表皮松懈癥。入院后給予嚴(yán)密的保護(hù)性隔離，局部皮膚缺損處嚴(yán)格無菌下清創(chuàng)換藥，初期每天三次換藥，給予去腐生肌的敷料處理，保持局部營養(yǎng)的供給，促進(jìn)表皮再生，預(yù)防疤痕行成等措施，同時嚴(yán)密觀察患兒生命體征，反應(yīng)，面色，哭聲，皮膚顏色，以及有無新的大泡發(fā)生。在醫(yī)護(hù)人員的精心治療護(hù)理下，寶寶的皮膚一點一點的蔓延新生，破損一點一點縮小，肌肉慢慢豐滿，血管漸漸被覆蓋，經(jīng)過20天時間，患兒皮膚缺失處均生長出正常皮膚結(jié)構(gòu)。

    新生兒科劉玉嬋主任介紹，先天性皮膚缺失又名皮膚再生不良或先天性皮膚發(fā)育不全，是國內(nèi)外極其罕見的遺傳病例，據(jù)報道全世界僅發(fā)現(xiàn)約500例，文獻(xiàn)顯示其死亡率約為17.8%。先天性皮膚缺失的病因不明，主要表現(xiàn)為正常皮膚結(jié)構(gòu)缺失，紅色的肌肉組織暴露在外。報道介紹多采用手術(shù)植皮治療，花費(fèi)高，患兒痛苦大，治療效果不滿意。此例病例是株洲首例，通過采用局部換藥，并輔以對癥治療，無感染發(fā)生，住院費(fèi)用低，患兒痛苦小，療效明顯。

入院時

出院時

患兒和家長與新生兒科醫(yī)務(wù)人員合影

 

 

供稿：新生兒科  陳冬芳
編輯：黨辦 戴友清